Predpokladá sa, že EVA nie je priamou príčinou poruchy sluchu, je však zodpovedná za jej zhoršenie alebo kolísanie.

 

Vestibulárny akvadukt je kostený kanál. Počas vývoja v maternici je vestibulárny akvadukt pôvodne krátky, široký a rovný a pred narodením sa predĺži, zúži a vytvaruje do podoby písmena „J“. Termíny „zväčšený“, „široký“ hovoria o tom, že sa vestibulárny akvadukt nevyvinul úplne a zostal krátky a široký (širší ako 1,5 mm). Vo vnútri vestibulárneho akvaduktu je trubička, ktorá sa nazýva endolymfatický kanálik (dukt). Jej úlohou je prenášať tekutinu z vnútorného ucha do endolymfatického vaku (štruktúra podobná balónu). Vedci si myslia, že úlohou kanálika aj vaku je zaistiť, aby tekutina vo vnútornom uchu mala správne množstvo iónov, ktoré pomáhajú naštartovať nervové signály, ktoré prenášajú informácie o zvuku a rovnováhe do mozgu. Ak sa akvadukt zväčší, tak väčšinou narastie aj endolymfatický kanálik a vak. Toto zväčšenie potom spôsobí chemickú nerovnováhu v tekutine a naruší prenos signálov smerujúcich do mozgu.

Väčšina detí, ktorá má zväčšený vestibulárny akvadukt, má aj poruchu sluchu, pričom približne 1 z 10 detí s percepčnou poruchou sluchu má aj EVA. Zvyčajne majú obojstrannú poruchu sluchu, ale môže sa vyskytnúť aj jednostranná porucha sluchu. Niektoré deti aj dospelí majú pocit závratu, nerovnováhy, problémy s  koordináciou. EVA sa môže objaviť samostatne, môže byť však aj príznakom viacerých syndrómových porúch sluchu. Odhaduje sa, že 1/3 ľudí, ktorí majú EVA spojený s poruchou sluchu, má Pendredov syndróm (genetická príčina sluchu, ktorú zapríčiňuje mutácia na géne s názvom SLC26A4, zmieňujeme sa o nej viac na konci tejto kapitoly).

 

Niektoré deti s EVA sa rodia ako počujúce, prípadne majú ľahkú poruchu sluchu. Strata sluchu sa u nich prejaví, ak dôjde k väčšiemu alebo menšiemu nárazu do hlavy alebo infekcii horných dýchacích ciest. Zhoršenie poruchy sluchu zvyčajne nie je jednorazové, ale dochádza k nemu niekoľkokrát za sebou. Veľkosť straty sluchu pritom môže kolísať. Odborníci si stále nie sú úplne istí, prečo sa to stane. Jedno z vysvetlení je, že zväčšenie vestibulárneho akvaduktu umožní, aby sa rozličné zmeny tlaku tekutiny okolo mozgu prenášali na kochleu a  poškodili vláskové bunky v nej. Tieto zmeny tlaku tekutiny okolo mozgu môžu byť spôsobené úrazmi hlavy, namáhavým cvičením, intenzívnym hraním na drevené a plechové hudobné nástroje alebo napríklad barometrickými zmenami. Práve preto, aby sa znížilo alebo oddialilo riziko zhoršenia poruchy sluchu, niektorí odborníci odporúčajú, aby sa dieťa s EVA vyhýbalo:

  • kontaktným športom, ktoré môžu spôsobiť poranenie hlavy,
  • prostrediu, kde je veľká zmena tlaku (napr. potápanie sa, hyperbarická komora),
  • situáciám, kedy by sa bez prilby bicyklovalo, lyžovalo alebo skejtovalo.

Dôležité je však uvedomiť si, že v tomto prípade nemôžete postupnému zhoršovaniu sluchu zabrániť úplne, a preto nemá zmysel byť prehnane opatrní a brániť dieťaťu v pohybe a športe. Takéto správanie by mu totiž výrazne sťažilo sociálne začlenenie medzi rovesníkov.

 

Zatiaľ nie je známy spôsob, ako zastaviť zhoršovanie sa poruchy sluchu spôsobenú EVA, sluch dieťaťa sa však dá dobre kompenzovať načúvacími prístrojmi. V prípade výrazného zhoršenia poruchy sluchu pripadá do úvahy aj kochleárny implantát.

 

Veľkosť a tvar kanálika aj váčka sa dá určiť pomocou magnetickej rezonancie (MRI) alebo počítačovej tomografie (CT). Tieto vyšetrenia môže odporučiť lekár, ak sa u dieťaťa zistí percepčná porucha sluchu, náhla porucha sluchu, porucha sluchu väčšia na jednom uchu ako na druhom, alebo má porucha sluchu tendenciu sa zhoršovať.