je porucha sluchu neurologického pôvodu, keď zvuk, ktorý vstúpi do vnútorného ucha, je prenesený a zosilnený tak, ako má byť, ale prenos signálu z kochley (vnútorného ucha) do mozgu je problematický. Môže sa nazývať aj auditívna dyssynchrónia alebo retrokochleárna neuropatia.
Deti, ktoré majú sluchovú neuropatiu, môžu mať normálny sluch alebo poruchu sluchu od ľahkej až po ťažkú. Približne 1 z 10 detí, ktoré má stredne ťažkú až ťažkú poruchu sluchu, má aj sluchovú neuropatiu. Postihnutie sluchu môže byť v závislosti od príčiny kolísavé, trvalé aj progresívne, pričom porucha sluchu býva zvyčajne obojstranná.
1. Čo spôsobuje sluchovú neuropatiu?
Vedci ešte úplne nevedia, čo spôsobuje sluchovú neuropatiu, avšak predpokladá sa, že príčin je viacero. Poškodené môžu byť vnútorné vláskové bunky v kochlei, prepojenie medzi vnútornými vláskovými bunkami a sluchovým nervom alebo samotný sluchový nerv.
Riziko vzniku sluchovej neuropatie je väčšie, ak brala mama počas tehotenstva ototoxické lieky, ktoré mohli poškodiť vnútorné vláskové bunky v slimáku dieťatka, dieťatko sa narodilo predčasne, malo nízku pôrodnú hmotnosť alebo malo počas pôrodu nedostatočný prívod kyslíka.
- Riziko pre vznik sluchovej neuropatie predstavuje už mierne zvýšená hodnota bilirubínu (od 14 mg/dL) u predčasne narodených detí (zvýšená novorodenecká žltačka). Odporúča sa preto, aby sa u týchto detí kontroloval sluch AABR skríningom a nie OAE skríningom (pozri kapitolu Vyšetrenia sluchu).
Sluchová neuropatia sa môže prenášať aj génmi (nesyndromálna recesívna sluchová neuropatia), a preto ak sa u jedného z vašich detí diagnostikovala sluchová neuropatia, odporúča sa vyšetriť aj zvyšné deti.
Neurologické poruchy, ako napr. Charcot-Marie-Toothov syndróm alebo Friedreichova ataxia, môžu mať taktiež ako jeden z príznakov sluchovú neuropatiu.
2. Ako sa dá zistiť, že má naše dieťa sluchovú neuropatiu?
Na riziko sluchovej neuropatie môže poukázať AABR vyšetrenie (objektívne skríningové vyšetrenie sluchu). V našich podmienkach sa však v rámci novorodeneckého skríningu sluchu plošne používa vyšetrenie pomocou OAE (otoakustických emisií), ktoré sluchovú neuropatiu odhaliť nevie, a preto nám tieto deti v pôrodniciach uniknú.
Pri sluchovej neuropatii sa správanie dieťaťa môže meniť zo dňa na deň, a preto je veľmi ťažké pre rodičov alebo lekárov všimnúť si takúto poruchu sluchu pozorovaním. K diagnostike dôjde až postupom času, keď je zjavné, že porozumie reči u dieťaťa zaostáva a zároveň sa porozumenie výraznejšie zhoršuje v hlučnom prostredí.
Na to, aby sa zistilo, či má vaše dieťa sluchovú neuropatiu, je nutné urobiť viacero vyšetrení, ktoré zvyčajne ukážu rozporuplné výsledky. (Podrobnejšie sa o týchto vyšetreniach dočítate v kapitole Vyšetrenia sluchu.)
- Pretože sú vonkajšie vláskové bunky v kochlei zdravé, novorodenecký skríning pomocou OAE nevie sluchovú neuropatiu odhaliť. Výsledky dieťaťa vykazujú zdravý sluch.
- AABR skríning sleduje inú časť sluchovej dráhy ako OAE skríning, a preto vie zachytiť narušený prenos signálu z kochley cez sluchový nerv do mozgu. Výsledok vyšetrenia preto vie identifikovať riziko sluchovej neuropatie.
- Test reflexov svalov stredného ucha zisťuje, ako dobre sa zvuk šíri z vonkajšieho do stredného ucha. Tento reflex väčšinou u detí so sluchovou neuropatiou chýba alebo je naopak veľmi zvýšený.
- Čistá tónová audiometria zisťuje, ako dieťa reaguje na jednotlivé tóny v tichom prostredí. Toto vyšetrenie zvykne byť u viacerých detí so sluchovou neuropatiou v poriadku, pretože deti so sluchovou neuropatiou zvyčajne dobre počujú izolované zvuky v tichom prostredí, ale nepočujú zvuky a hlavne reč v hlučnom prostredí.
- Rečová audiometria zisťuje, ako dobre počuje dieťa zvuky reči (slová). Toto vyšetrenie zvyčajne poukáže na sluchovú neuropatiu a jeho výsledky sú horšie ako výsledky z tónovej audiometrie. Aj rečová audiometria nám však neposkytne úplný obraz o tom, čo dieťa skutočne počuje, pretože sa rovnako ako tónová audiometria vyšetruje v tichom prostredí. Výsledky dieťaťa so sluchovou neuropatiou bývajú preto lepšie, ako keby bolo dieťa vyšetrované v hlučnom prostredí, ktoré mu v bežnom živote robí najväčšie problémy.
3. Ako môže sluchová neuropatia ovplyvniť počutie nášho dieťaťa?
Táto porucha je veľmi mätúca. Niektoré deti počujú zvuky, ale nie sú schopné rozoznávať hovorené slovo. U iných detí kolíše sluch zo dňa na deň alebo hodiny na hodinu, niekedy sa zdá byť zvuk čistý, inokedy zase skreslený. Deti občas opisujú, akoby sa zvuky raz stišovali, inokedy zosilňovali a zdali sa byť rozladené.
- Väčšina detí so sluchovou neuropatiou má problémy rozoznávať reč v hlučnejšom prostredí, pričom ich porozumenie reči je oveľa horšie, ako by malo z veľkosti straty sluchu vyplývať.
Sluchová neuropatia sa môže zlepšiť aj zhoršiť.
- K zlepšeniu počutia dochádza v prvých 18. mesiacoch asi u 50 % novorodencov, u ktorých sa predpokladalo, že príčinou poruchy sluchu sú zvýšené hodnoty bilirubínu po narodení (novorodenecká žltačka).
- Sluch sa môže zlepšiť u niektorých predčasne narodených bábätiek, ktorým bola diagnostikovaná sluchová neuropatia. Okolo 26. – 29. týždňa tehotenstva sa totiž tvorí špeciálna myelínová vrstva okolo sluchového nervu, ktorá pomáha nervové impulzy rýchlo a efektívne prenášať. Ak sa narodí bábätko v tomto čase, jeho myelínový obal sa ešte nemusel dostatočne dobre okolo nervu vytvoriť, a preto ABR skríning sluchu ukáže, že má dieťatko poruchu sluchu. Vďaka tomu, že môže sluchový nerv v prvých 2 rokoch života u niektorých predčasne narodených detí dozrieť, môže sa u nich spontánne zlepšiť aj sluchová neuropatia.
- Niekedy sa porucha sluchu zhorší. U niektorých detí sa môže s postupom veku stať, že sa k poškodeným vnútorným vláskovým bunkám časom pridruží aj zhoršenie funkčnosti pôvodne zdravých vonkajších vláskových buniek, čo sa následne prejaví aj na výsledkoch OAE.
4. Ako môžeme pomôcť nášmu dieťaťu?
a.) Pomôžte vášmu dieťaťu s jazykom a komunikáciou
Neexistuje jednotný prístup ku komunikácii. Ukazuje sa, že niektoré deti so sluchovou neuropatiou napredujú dobre orálnou metódou, kde môžu zapojiť okrem sluchu aj zrak (odzeranie). Iné deti, ktoré majú vážne problémy porozumieť reči sluchom, potrebujú na funkčnú komunikáciu posunkový jazyk. (Prečítajte si kapitolu Posunkovať alebo neposunkovať, ak sa chcete dozvedieť viac o tom, prečo sa niektorí rodičia rozhodli posunkovať so svojimi deťmi.) Komunikačný prístup prispôsobujte podľa toho, ako dieťa napreduje. Ak ste zvolili správny komunikačný prístup, dieťa by malo začať robiť rovnomerný pokrok a frustrácia spojená s komunikáciou by sa mala znížiť na strane rodiča aj dieťaťa.
b.) Používajte rôzne technológie, aby ste pomohli dieťaťu vnímať reč a komunikovať
V súčasnosti neexistuje spôsob, ako zistiť, či by dieťaťu viac pomohol načúvací prístroj alebo kochleárny implantát.
- načúvací prístroj pomáha rozumieť reči asi polovici detí so sluchovou neuropatiou. Nastavovanie prístrojov sa však zvyčajne nerobí na základe ASSR alebo tónovej audiometrie v tichom prostredí, keďže toto vyšetrenie nerieši problémy s porozumením v hlučnom prostredí. Pri nastavení je nutné dávať veľký pozor na to, aby sa nepoškodili funkčné časti sluchového systému.
- kochleárny implantát môže v niektorých prípadoch pomôcť zladiť prenos (synchróniu) nervových vzruchov, keďže impulzy z elektródy sú pravidelnejšie ako tradičná zvuková stimulácia. V zahraničí sa na niektorých klinikách implantovali aj deťom so sluchovou neuropatiou s menšími stratami sluchu, ak mali veľmi nízke porozumenie reči skrz načúvacie prístroje. U niektorých z týchto detí došlo k výraznému zlepšeniu. S kochleárnou implantáciou je však nutné byť opatrný u detí, kde k sluchovej neuropatii došlo následkom nedonosenosti a novorodeneckej žltačky, keďže u časti týchto detí sa môžu sluchové schopnosti s postupujúcim vekom výrazne zlepšiť. Ukazuje sa, že deti s geneticky zdedenou sluchovou neuropatiou majú väčší úžitok z kochleárneho implantátu ako deti s inou príčinou sluchovej neuropatie.
- FM systém/Roger môže pomôcť dieťaťu porozumieť, čo ľudia hovoria v hlučnom prostredí, pretože pomocou mikrofónu a prijímača prenáša čistú reč aj na väčšie vzdialenosti.
c.) Pomôžte vášmu dieťaťu vyrovnať sa so sluchovou neuropatiou
Sluchová neuropatia môže byť pre vaše dieťa mätúca a frustrujúca. Predstavte si, ako by ste sa cítili, ak by ste niekedy počuli a inokedy nie. Aké by to bolo, keby si ľudia mysleli, že ich počujete a ignorujete ich, napriek tomu, že vy im neviete porozumieť. Porozprávajte sa s dieťaťom o tom, ako sa cíti, nechajte ho vyjadriť svoj smútok, hnev alebo strach. Ak emocionálne problémy pretrvávajú, vyhľadajte psychológa alebo psychoterapeuta.
d.) Staňte sa členmi diskusnej skupiny o sluchovej neuropatii na internete
Dieťaťu aj vám môže pomôcť vyrovnať sa s problémami, ktoré sú spojené so sluchovou neuropatiou, aj diskusia s inými ľuďmi, ktorí prechádzajú rovnakou skúsenosťou. Skúsiť môžete napríklad túto FB skupinu https://www.facebook.com/groups/ANSDParents
