je zriedkavá u detí, zvyčajne postihuje ľudí medzi 30. – 60. rokom života. Môže sa udiať behom niekoľkých minút, hodín alebo dní a prejaví sa tým, že dieťa počulo a naraz nepočuje. Stratu sluchu môžu sprevádzať závraty a zvonenie v ušiach (tinitus). Niekedy sa porucha sluchu zlepší na normál, inokedy čiastočne, pričom človek môže stratiť sluch aj úplne. Typické pre túto poruchu sluchu je, že u 9 ľudí z 10 ovplyvní iba jedno ucho. Najlepšie je, keď sa začne liečiť ihneď po vzniknutí. Príčinu sa často nepodarí odhaliť. Liečba spočíva v niekoľkodňovej hospitalizácii a podávaní kortikoidov.
Náhla strata sluchu sa môže objaviť u niektorých detí so zväčšeným vestibulárnym akvaduktom (pozri kapitolu Príčiny porúch sluchu). K strate sluchu pritom môže dôjsť v skokoch, niekoľkokrát za sebou.
